GESF tratamento e prognóstico

Glomeruloesclerose segmentar e focal (scerosis glomerular focal segmentar, GESF) é das doenças glomerulares primárias em um conjunto único de síndrome clínica e patológica, característica lesões é a parte de alguns dos glomérulos e subida capilar glomerular as alterações segmentares escleróticas e mudança hialina, o córtex renal profundo ao lado do glomerular medula Primeiro de todos os envolvidos; manifestações clínicas da proteinúria, síndrome nefrótica, fraca resposta a uma variedade de tratamento, a doença foi processo crónica progressiva e, finalmente, crónicainsuficiência renal.
As manifestações clínicas
GESF vistas em qualquer idade, geralmente ocorre em crianças e adolescentes, com idade média de 21. Os homens do que mulheres. Não há manifestações clínicas características, o sintoma mais comum, antes de síndrome nefrótica, e cerca de 2/3 dos pacientes com proteinúria maciça e edema grave. Hematúria microscópica comum, respondendo por 90%, hematúria macroscópica. Pequeno subconjunto de pacientes é encontrada em um exame de urina de rotina, de proteínas na urina, e este tipo de proteinúria assintomática sustentável durante um tempo longo, o prognóstico é bom.Proteinúria ea grande maioria dos não-selectivo, mas cedo alta ou moderada selectividade. Luz, pressão arterial e aumento grave. Insuficiência renal visto na recentemente diagnosticada, mas mais no decurso do aparecimento gradual. Os níveis séricos de C3 eram normais. Níveis de IgG declínio. Muitas vezes, o desempenho de disfunção tubular proximal, tais como uvas, diabetes, e ácido amino na urina. Os sintomas acima de infecções do trato respiratório ou alergias pode piorar. A maioria dos pacientes com taxa de filtração glomerular diminuída.
Tratamento
O tratamento desta doença mais difícil de defender um tratamento mais abrangente.
(1) Geral tratamento: em pacientes com insuficiência renal deve ser de baixa proteína dieta mais preparados de ácidos ceto para o tratamento podem atrasar o andamento.Hipertensão, edema, restrição de sódio, diuréticos, anti-hipertensivos, tais como enzima conversora ou receptor inibidores, bloqueadores dos canais de cálcio.
(2) Hormonas: observadas nos últimos anos para estender o tratamento com a hormona pode fazer a taxa efectiva de 40%. Alteração mínima para a doença, a história da hormona-sensível a resposta ao tratamento são na sua maioria boa. Prednisona 0,5 a 1 mg / (kg × d) '6 ~ 8 semanas. Em seguida, a redução gradual da transição para cada dia de terapia outro, o curso total de mais de um ano. No entanto, os pacientes com uma taxa de endurecimento mais elevada, a utilização de hormonas deve ter cuidado. (
3) agentes imunossupressores: este ainda é controversa. Agentes alquilantes: Ning, ciclofosfamida tumor, azatioprina, hormônio-sensível, agentes imunossupressores podem reduzir significativamente a taxa de recorrência e prolongar o período de remissão, reduzindo a dosagem hormonal. Antagonista da hormona, foi sugerido que a ciclofosfamida permite que o hormônio antagônico a origem sensível. Em anos recentes, foi também observado com A ciclosporina ou mofetil, etc ter alguma eficácia no tratamento desta doença.
(4) Outros tratamentos: inibidores da enzima conversora e bloqueadores dos receptores pode reduzir a quantidade de proteína urinária, reduzindo a pressão e permeabilidade da membrana basal glomerular da bola e proteger a função renal. Esta doença há sistêmica e estado de hipercoagulabilidade renal, terapia de anticoagulação tem um certo efeito. Freqüentemente usado dipiridamol, heparina, uroquinase, defibrase varfarina. A vitamina E é um antioxidante endógeno, a protecção da função renal.
Prognóstico
O prognóstico de uma variedade de factores:
(1) o grau de proteinúria: a síndrome nefrótica e síndrome nefrótica cinco anos as taxas de sobrevivência eram de 76% e 92%. (2) a resposta ao tratamento: onde o desenvolvimento muito pouco do hormônio sensível a insuficiência renal. A remissão completa de estágio final de taxa de falha renal foi de 15%, não em remissão completa em comparação com 85%.
(3) o tempo de biópsia, creatinina sérica, tensão arterial elevada e mau prognóstico.
(4) BIÓPSIA: a extensão dos danos, especialmente o grau de fibrose intersticial é um indicador fiável para prever fase final da incidência de insuficiência renal.
(5) soro C3 prognóstico níveis é bom.